Sin un tratamiento adecuado, uno de cada tres afectados muere a los cinco años del diagnóstico. Y es que la hemoglobinuria nocturna paroxística (HPN) es una enfermedad ultra-rara que se caracteriza por una destrucción crónica de los glóbulos rojos y que provoca anemia, fatiga intensa y un riesgo constante de trombosis en algún órgano.

En Aragón, José Luis Sierra es una de las pocas personas que la padece. "Tuve uno de los síntomas característicos de esta enfermedad, que es la orina muy oscura, y en ese momento empezaron a pensar que podría ser HPN. Debido a la anemia llegaron a ponerme seis bolsas de hierro", recuerda Sierra.

Aquello fue en el 2009. Ahora, a sus 83 años, José Luis visita el hospital cada 15 días. Dice que se encuentra "bien", aunque resalta que ha sentido "mucha incertidumbre" por enfrentarse a una enfermedad "totalmente desconocida" para él. "Te sientes un bicho raro. Estas cosas llegan sin esperarlo, como la lotería, que a veces, por muy bajas que sean las opciones, toca", explica.

El tratamiento de esta patología, que afecta a aproximadamente 16 personas entre 1 millón, es muy caro. A Sierra se lo concedieron al año de solicitarlo. "No se contagia ni es hereditaria. Tengo 4 hijos y por ahí estoy tranquilo", dice. De todos los síntomas, este aragonés resalta que "sin duda" el peor es la trombosis. "Los glóbulos rojos se estropean y se pueden acumular en una vena, provocando un trombo, por el que muere el 60% de personas. Se puede hacer vida normal, pero convives sabiendo que no tienes cura. Además, nunca estás en los parámetros mínimos de salud", dice Sierra.