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Éxito de una prueba implantada en el 2017

El cribado neonatal salva la vida de un ‘niño burbuja’

La enfermedad impide el correcto funcionamiento del sistema inmunitario. El Vall d’Hebron trasplanta sangre de cordón umbilical a un recién nacido

 

Derek, con sus dos madres, ayer en el Hospital Vall d’Hebron. - ALBERT BERTRAN

BEATRIZ PÉREZ
02/04/2019

El Hospital Vall d’Hebron de Barcelona ha tratado, con éxito, a Derek, el primer niño burbuja (es decir, con una inmunodeficiencia combinada grave) detectado gracias al cribado neonatal implementado por la Consejería de Salud en el 2017. La inmunodeficiencia combinada grave consiste en la ausencia del sistema inmunitario, por lo que cualquier infección puede llegar a producir la muerte. Tras un trasplante de sangre del cordón umbilical realizado en el centro, el pequeño, que tiene 13 meses, ya tiene sistema inmunitario y puede hacer una vida normal.

Hace dos años que Cataluña, por primera vez en toda Europa y solo por detrás de EEUU, incluyó la detección de la inmunodeficiencia combinada grave en la prueba del talón que se realiza en neonatos durante las primeras 48 horas de vida, cuando el niño aún no ha padecido infecciones, algo que aumenta el 95% su supervivencia tras el trasplante.

Desde entonces, Cataluña ha cribado ya a 135.000 menores y entre ellos solo ha habido un único caso de bebé burbuja, Derek. «En caso de que se confirme el cribaje positivo de la enfermedad, llevamos a cabo el aislamiento del niño e iniciamos la búsqueda del donante. Una vez este aparece, se inicia el proceso de trasplante», explicó ayer Pere Soler, jefe de Inmunodeficiencias del área infantil del Vall d’Hebron, en la rueda de prensa para presentar el caso.

«A Derek le hicimos un trasplante de sangre de cordón umbilical», detalló por su parte Cristina Díaz de Heredia, jefa de la Unidad de Trasplante Pediátrico de Progenitores Hematopoyéticos. «Antes del trasplante, al niño se le administró una quimioterapia y unos inmunosupresores. Después le trasplantamos las células por vía intravenosa».

SIN PERDER TIEMPO

Díaz de Heredia señaló la importancia de que los pacientes lleguen a la operación en las «mejores condiciones posibles», es decir, sin haber contraído infecciones. Por eso es básico hacer rápido el trasplante, y de ahí la importancia de la detección de la inmunodeficiencia cuanto antes. «A Derek rápidamente lo ingresamos en aislamiento, donde estuvo tres meses. Durante todo ese tiempo, buscamos el donante», explicó.

Una vez encontrado este donante y antes del trasplante, al bebé se le proporcionó un tratamiento durante una semana que consistía en una quimioterapia para favorecer el trasplante e inmunodepresores para evitar el síndrome de injerto contra huésped, una complicación potencialmente mortal que ocurre cuando las nuevas células trasplantadas toman al cuerpo del receptor como extraño y lo atacan. «Después se le trasplantaron células madre del cordón umbilical por vía intravenosa», añadió.

La inmunodeficiencia combinada grave, popularmente conocida como la enfermedad de los niños burbuja, es una enfermedad grave y potencialmente mortal. Los bebés que nacen con ella no producen linfocitos adecuadamente. Como remarcó la consejera de Salud, Alba Vergés, el sistema inmunitario de los niños burbuja «no funciona correctamente y por eso no se pueden defender de las infecciones por virus, bacterias u hongos». Un simple resfriado contagiado por un familiar puede poner en peligro la vida del menor.

Para estos niños hay dos únicas alternativas terapéuticas que les proporciona un sistema inmunitario y evita su muerte: el trasplante de precursores hematopoyéticos (ya sea de médula ósea, sangre periférica o cordón umbilical) y la terapia génica. Sin trasplante estos pequeños no suelen pasar del año de vida.

«Los expertos nos decían que los casos de niños burbuja se detectaban demasiado tarde, cuando ya habían sufrido infecciones, se habían visto afectados órganos vitales y estaban muy débiles. En estos casos, la probabilidad de supervivencia es de entre el 40% y el 60%. Por tanto, el factor tiempo en el diagnóstico es fundamental. Cuanto antes se detecte la enfermedad, más probabilidades de sobrevivire», dijo la consejera.