El prestigioso oncólogo Josep Baselga ha muerto a los 61 años de la enfermedad de Creutzfeld-Jacobs, un síndrome neurodegenerativo de avance rápido y mortal.
¿Qué es?
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno cerebral degenerativo que provoca demencia y, en última instancia, la muerte. Los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden ser parecidos a los de otros trastornos cerebrales similares a la demencia, como la enfermedad de Alzheimer. Pero la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele avanzar mucho más rápido. Según las estimaciones, se diagnostican uno a dos casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por cada millón de personas anualmente en todo el mundo y, en la mayoría de los casos, en adultos mayores.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob captó la atención pública en la década delo 90 cuando algunas personas en el Reino Unido contrajeron una forma de esta enfermedad, la llamada popularmente 'enfermedad de las vacas locas', tras comer carne de ganado enfermo. Sin embargo, el síndrome de Creutzfeldt-Jakob "clásico" no se ha relacionado con productos de carne de res contaminados.
¿Cuáles son los síntomas?
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se caracteriza por un rápido deterioro mental, que generalmente ocurre en unos meses. Los signos y los síntomas tempranos generalmente incluyen lo siguiente:
A medida que la enfermedad avanza, los síntomas mentales empeoran. La mayoría de las personas finalmente entran en coma. Por lo general, la causa de la muerte, que generalmente ocurre al cabo de un año, es insuficiencia cardiaca, insuficiencia pulmonar (respiratoria), neumonía u otras infecciones.
¿Cuáles son las causas?
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y sus variantes pertenecen a un amplio grupo de enfermedades humanas y animales que se conoce como encefalopatías espongiformes transmisibles. El nombre proviene de los orificios esponjosos, visibles con un microscopio, que se desarrollan en el tejido cerebral afectado.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otras encefalopatías espongiformes transmisibles parecen ser versiones anormales de un tipo de proteína que se denomina prion. En general, estas proteínas se producen en nuestros anticuerpos y son inofensivas. Pero cuando se deforman, se vuelven infecciosas y pueden perjudicar los procesos biológicos normales.
¿Cómo se transmite?
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede desarrollarse de tres formas:
Los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob relacionados con procedimientos médicos se conocen como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica. La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob está relacionada, principalmente, con comer carne de res infectada con la enfermedad de la vaca loca (encefalopatía espongiforme bovina).
¿Cuáles son los factores de riesgo?
La mayoría de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se producen por razones desconocidas y no se pueden identificar factores de riesgo. Sin embargo, existen algunos factores que parecen estar relacionados con diferentes tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:
El riesgo de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por comer carne de res contaminada es muy bajo. En general, si los países implementan de manera eficaz medidas de salud pública, el riesgo es prácticamente inexistente.
¿Se puede prevenir?
No existe una forma conocida de prevenir la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Si tienes antecedentes familiares de enfermedades neurológicas, podrías beneficiarte al hablar con un asesor en genética. Puede ayudarte a clasificar los riesgos relacionados con tu situación.
