Un equipo único

«No todas las mutaciones son iguales. Son patologías de gran dificultad y cada paciente es un mundo». La frase de Irene Vázquez, cirujana vascular del hospital Miguel Servet de Zaragoza, da una idea de la complejidad médica que a diario afronta el equipo de la Unidad de Anomalías Vasculares de este centro, la única de estas características que existe en Aragón y que atiende, además, a pacientes de La Rioja y Soria.

Con un amplio espectro de lesiones en forma de tumores o malformaciones, las anomalías vasculares «pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo» y, en algunos casos, pueden llegar a comprometer el desarrollo de la vida cotidiana del paciente porque la malformación aparece en una extremidad, en la cara o en el tronco.

Esta circunstancia hace que el abordaje no se corresponda a una única especialidad, sino que son varias las involucradas. «Somos una unidad multidisciplinar y superespecializada», dice Vázquez.

De inicio, el Miguel Servet comenzó esta aventura con la Unidad de Anomalías Vasculares Pediátricas, dado que en la infancia es cuando se detectan las lesiones y «donde es más importante el diagnóstico precoz», señala la pediatra Carmen Ruiz de la Cuesta. Sin embargo, cuando estos menores cumplían los 15 años «vagaban de consulta en consulta», perdiendo de alguna manera la vigilancia médica que hasta ese momento estaban recibiendo.

Por este motivo, en 2018 se tomó la decisión de crear la Unidad de Anomalías Vasculares de Adultos, de tal manera que los niños, una vez que llegaban a la adolescencia, tenían asegurada una «transición» a una atención sanitaria similar a la recibida.

El Servet comenzó con una unidad pediátrica, pero tras darse cuenta de que los pacientes "vagaban de consulta en consulta" cuando cumplían los 15 años, se optó por crear una consulta de adultos que garantizara esa "transición" de los enfermos.

«Con las lesiones vasculares se nace, pero pueden adoptar formas clínicas diferentes y tener comportamientos erráticos. Es decir, una misma lesión puede ser poco importante en un paciente y generar muchas complicaciones en otro. Por eso el diagnóstico es tan complicado», apunta Ruiz.

Hemangiomas, los más comunes

En la consulta pediátrica del Servet detectan cada año, aproximadamente, más de mil lesiones vasculares en niños. «Las más frecuentes son los hemangiomas, que son tumores benignos, pero según la zona requieren o no de tratamiento. También hay lesiones linfáticas, venosas o capilares que requieren de cirugías. Algunas pueden ser muy desfigurantes», indica la pediatra.

La Unidad de Anomalías Vasculares, en el caso de la atención infantil, la configuran tres especialistas: una dermatóloga, la pediatra y un cirujano pediátrico. «Es una consulta de muy alta resolución. El primer contacto es para el diagnóstico clínico y ahí entra Radiología, Anatomía Patológica y Genética porque se piden pruebas complementarias a otros especialistas», explica Ruiz.

"El pronóstico de estos niños, tanto a nivel funcional, vital como estético, depende mucho de que los atendamos a tiempo», explica la pediatra Carmen Ruiz. «Hace años algunos no sobrevivían, pero cada vez la esperanza de vida es mayor», apunta.

Además, en esa primera consulta ya se habla con los padres del menor para plantearles, en el caso de que sea necesario, el tratamiento médico. «Cuanto antes, mejor. El pronóstico de estos niños, tanto a nivel funcional, vital como estético, depende mucho de que los atendamos a tiempo», explica Ruiz. «Hace años algunos no sobrevivían, pero gracias a esa detección precoz cada vez la esperanza de vida es mayor», apunta la pediatra.

Hay malformaciones «terriblemente incapacitantes» y, ante la falta de cura, el objetivo de esta Unidad de Anomalías Vasculares del Servet es «adelantarnos a todas las posibles complicaciones y alargar lo máximo su calidad de vida», señala Irene Vázquez, que coordina el servicio en adultos. «Normalmente estas lesiones son congénitas, pero no hereditarias. Sí hay secuelas y nunca se cura al paciente de una malformación, por eso es importante vigilar, controlar y cada vez ofrecer tratamientos menos agresivos o intervenciones de alta precisión», apunta Vázquez.

Opciones terapéuticas

La unidad de adultos atiende cada día a 7 pacientes. «Es un número que nos permite ofrecer una atención de calidad, sosegada y dedicando tiempo a la situación. A cada paciente se le ve dos veces al mes», explica la cirujana vascular. «Además, una vez al mes los casos más complejos pasan al comité de tumores, que está formado por Dermatología, Pediatría y Cirugía Vascular», matiza.

"Cada día atendemos a 7 pacientes adultos. Es un número que nos permite ofrecer una atención de calidad, sosegada y con tiempo», explica Irene Vázquez, cirujana vascular y coordinadora de la unidad de adultos del Servet.

En cuanto a los tratamientos posibles, todo depende del tipo de anomalía vascular. Algunas ni siquiera se tratan, mientras que otras requieren de cirugía. «En el caso de las capilares, por ejemplo, se usa el láser y en este caso llegamos a hacer derivaciones a Madrid. Si son malformaciones arterio-venosas, es necesario hacer una especie de catéter», explica Vázquez. En el caso de lesiones venosas y linfáticas, lo que se hace es aplicar una sustancia dentro de la vena «para resecar» esa anomalía.

Por último, hay algunos fármacos que se han constatado como alternativa de tratamiento. «Se ha detectado, por ejemplo, que hay células con algunas mutaciones que son compartidas en algunos tumores. Por tanto, hay inmunoterapias de cáncer que, como ya se conoce esa mutación, ayudan a la malformación, la bloquea y la frena», explica.